成人先天性心疾患とは
生まれつき心臓や血管に異常があり、何かしらの心疾患を持って生まれてくる状態を先天性心疾患と言います。幼児期に手術などで心内修復術を受けている方もいれば、未修復で経過観察されている方もいらっしゃいます。以前は、先天性心疾患の新生児は成人に達することが出来ないことも多かったですが、近年では手術療法やカテーテル治療の技術が進歩したことで、9割近くの患者さまは成人を迎えられるようになってきました。幼少期に心臓の治療を行うことで、小児期から青年期にかけて安定した経過を辿りますが、成人に達すると心不全や不整脈といった様々な問題が生じてくることが近年分かってきました。そのため成人期に達した先天性心疾患のことを成人先天性心疾患(ACHD)と呼ぶようになりました。
成人先天性心疾患の症状
先天性心疾患は、様々な先天的な心臓の病気の総称であり、また患者さま個々で異なる心臓の形態をしているために、症状も個々で異なります。息切れ、動悸、胸痛などの症状が子供のころから続いている方もいれば、全くの無症状であったり、成人期になってから症状が出現することもあります。
先天性心疾患は大きく分けて、チアノーゼ性心疾患と非チアノーゼ性心疾患に分類されます。チアノーゼとは、血中酸素が欠乏することで皮膚や粘膜が青紫色に変色する状態のことです。
チアノーゼ性心疾患の場合は主な病気として、ファロー四徴症、肺動脈閉鎖症、三尖弁閉鎖症、総肺静脈環流異常、完全大血管転位症などが挙げられ、皮膚が変色する特徴から生まれてすぐに発見されることが多く見られます。小児期のころに心臓の修復術を行いますが、修復術を受けずに成人期まで過ごされている方もいます。
一方、非チアノーゼ性心疾患の主な病気としては、動脈管開存症、心房中隔欠損症、心室中隔欠損症、エブスタイン病などが挙げられ、小児期のころに診断される場合もあれば、成人になってから健康診断などの心電図検査や精密検査によって偶発的に発見されることも見られます。
成人先天性心疾患の主な病気
心房中隔欠損症
心房中隔欠損症とは、心房中隔の一部が生まれつき欠損する病気です。多くの場合は無症状のため生後しばらくは気づかなく、学校検診などの心電図検査で初めて発見されることも多くあります。小児期には落ち着いていても、30代から50代以降で右心房や右心室に負担がかかる場合があります。心不全や不整脈などの症状が現れますが、その際には心臓の機能低下が進行していることが多いため、症状が出現する前に、右心室の拡大が見られたタイミングで治療することが推奨されています。また、治療タイミングが遅れることにより肺高血圧症を合併し、治療が難渋することがあります。
主な治療はカテーテルを用いて、経皮的に心房中隔欠損部を閉鎖する低侵襲な治療です。カテーテルでの治療が困難な場合、外科的閉鎖治療なども行います。なお、近年では手術跡も小さく輸血を必要としない低侵襲心臓手術も普及しているため、患者さまの負担を最小限に抑えた治療も可能です。
なお、当院では治療が必要と判断した場合には、連携する高度医療機関をご紹介いたします。
心室中隔欠損症
心室中隔欠損症とは、心臓の左心室と右心室を隔てる心室中隔の一部が生まれつき欠損する病気です。先天性心疾患の中で最も多く見られる病気でもあります。
欠損部分が大きい場合、生後すぐに激しい心不全が確認されるため、小児期に手術療法による閉鎖術を行っています。一方、欠損箇所が小さい場合、無症状で経過され、欠損口の場所によっては自然治癒することもあります。しかし、小児期には落ち着いていても、30代から50代以降で左心室に負担がかかる場合があります。心不全や不整脈などの症状が現れますが、その際には心臓の機能低下が進行していることが多いため、症状が出現する前に、左心室の拡大が見られたタイミングで心室中隔欠損孔を閉鎖することが推奨されています。また、治療タイミングが遅れることにより肺高血圧症を合併し、治療が難渋することがあります。欠損孔が小さく、安定している患者さまでも、大動脈弁嵌頓による弁膜症や感染性心内膜炎のリスクがありますので、定期的なフォローが必要です。なにより、症状が出てきたころには、心臓の病気が進行してしまっている可能性が高い病気です。小児期のころに心臓のチェックを定期的に行っていたが、最近チェックをしていない患者さまや小児科の先生からもう定期チェックは必要ないと言われた患者さまも、ぜひこの機会に心臓の定期チェックを再開してください。
動脈管開存症
動脈管開存症とは、本来出生とともに閉じるはずの動脈管が、何らかの原因によって開いたまま生まれてきてしまう先天的な病気です。動脈管とは胎児の時に大動脈と肺動脈を接続する管で、この動脈管が開いたまま生まれてしまうと、大動脈から肺動脈へ血液が直接流入し、心不全や肺高血圧症などを引き起こす恐れが生じます。
動脈管が小さい場合は無症状で小児期を過ごしますが、30代から50代以降で左心室に負担がかかりはじめる場合があります。心不全や不整脈などの症状が現れますが、その際には心臓の機能低下が進行していることが多いため、症状が出現する前に、左心室の拡大が見られたタイミングで心室中隔欠損孔を閉鎖することが推奨されています。また、治療タイミングが遅れることにより肺高血圧症を合併し、治療が難渋することがあります。
治療は、早産児の場合は薬物療法で改善できることもありますが、成熟児の場合や動脈管が太い場合は、動脈管結紮術が必要になります。また、乳児期の後半の場合は、カテーテルを使用した経皮的コイル塞栓術を検討します。
ファロー四徴症
ファロー四徴症とは、心室中隔欠損症、大動脈が左右の心室にまたがる大動脈騎乗、肺動脈の右室の出口が狭窄を起こす肺動脈狭窄、右室が肥大する右室肥大の4つの特徴を持つ先天的な心疾患です。乳幼児期に心臓の修復術を行い、多くの方が成人期まで過ごされています。しかし修復術の際に、肺動脈狭窄を広げる治療をしているために、肺動脈弁閉鎖不全症を引き起こしており、一部では重度の閉鎖不全症となっています。30代から50代以降になると、肺動脈弁閉鎖不全症のために右心室機能が低下しはじめ、心不全や不整脈を引き起こしてきます。そのため定期的な肺動脈弁と右室機能のチェックが重要です。また心室頻拍のリスクがあるとされているために定期的なホルター心電図での不整脈の評価も重要です。治療法としては外科的手術による肺動脈弁置換術やカテーテルを用いた経皮的肺動脈弁置換術があります。治療が必要な心室頻拍が認められた場合は、薬物療法とともにカテーテルアブレーション治療も検討されます。なお、当院では成人先天性心疾患専門医総合修練施設である北里大学病院と連携をし、ファロー四徴症患者さまのフォローを行ってまいります。治療が必要と判断した場合には、連携する高度医療機関をご紹介いたします。
成人先天性心疾患の検査
成人先天性心疾患の場合、病気の進行に比べ、症状が生じづらい特徴があります。つまり症状が出た時には、病気が重症化していることがあります。そのため心エコー検査やホルター心電図検査などを定期的にチェックし、病気の変化にいち早く気づけるようにしていきます。
血液検査
血液検査では、心臓の負担度合いを表す指標であるNT-proBNPや、心筋の状態を表す心筋トロポニンなどの数値を確認します。
心電図検査
心電図検査とは、身体の表面に電極を取り付けて心臓の状態を調べる検査です。成人先天性疾患は不整脈を起こすことが多いため、定期的に心電図検査を行い、心拍のリズムに異常がないかを確認します。
胸部レントゲン検査
胸部レントゲン検査は、心臓や肺、大動脈の状態を調べることができる画像検査です。心不全の場合、胸水や心肥大、肺うっ血の有無などを引き起こすことが多いため、成人先天性疾患によってこれら異常が起きていないかを確認します。
心エコー検査
心エコー検査とは、身体に超音波を照射することで心臓の状態を確認することができる画像検査です。放射線を使用しないため、被ばくリスクはなく、痛みも伴わないため、患者さまの負担なく繰り返し行うことができます。
そしてなにより心臓の動きや血液の流れを視覚的に確認できるために、複雑な血液の流れをしている成人先天性心疾患の診断、評価には最も重要な検査です。心臓弁膜症の有無、肺高血圧の有無、心不全の重症度などのあらゆる情報も確認することができます。
成人先天性心疾患の治療
成人先天性心疾は高度な治療技術が必要になることが多い病気です。また、心疾患の症状以外にも様々な合併症を伴うこともあるため、複数の診療科が連携して総合的に治療を行うことも必要となります。
当院では成人先天性心疾患専門医総合修練施設である北里大学病院と連携をし、診療、治療を行ってまいります。
成人先天性心疾患のよくある質問
先天性心疾患は大人になってからも発症しますか？
先天性心疾患は先天性の病気のため、主に生まれる前の胎児の段階で発症します。そのため、大人になってから発症することはありません。 ただし、多くの場合は新生児期や乳幼児期に発見されますが、中には無症状のまま気づかれない場合もあり、大人になってから検診などで初めて発見されることもあります。また、発症時期は胎児期でも、成人してから症状が現れることもあるため、成人後に治療が必要になることもあります。
ダウン症と先天性心疾患は関係しますか？
ダウン症の患者さまに先天性心疾患が見られることは多く、約50%が先天性心疾患を合併していると報告されています。心室中隔欠損や心内膜床欠損完全型、ファロー四徴症が比較的多く見られます。
先天性心疾患は完治しますか？
先天性心疾患は患者さまによって症状に個人差があります。生涯に渡り、自覚症状なく経過することもあれば、複数回の手術や内服治療を必要とする場合があります。また幼児期には症状がなくても、成人期移行に症状が出現する場合があります。
成人先天性心疾患で就労は可能ですか
成人先天性心疾患の患者さまの多くは、複雑度の高い先天性心疾患であっても就労をされております。しかし長期の就労率が健常者に比べ低いことが大きな問題となっております。成人先天性心疾患の患者さまたちの就労の継続には、心疾患に対する正しい知識と理解が企業・会社側にも必要となります。当院は療養就労両立支援指導の制度を用いながら、医療機関-患者さま企業と連携をとり、心疾患を持ちながらも、充実した就労が出来るように支援も行っております。お仕事について悩み事がございましたら、まずはお気軽にご相談ください。
成人先天性心疾患で妊娠は可能ですか？
成人先天性心疾患の患者さまの妊娠・出産の可否は、先天性心疾患の複雑度や重症度によって大きく異なります。そのためまずは妊娠前に、心エコー検査を中心に、正確な心機能評価が重要となります。また妊娠期は体液量の増加と共に心臓への負荷が高まるため、妊娠後は胎児のみならず、母体 (妊婦)の注意深い観察が必要です。当院では成人先天性心疾患専門医総合修練施設であり、かつ周産母子成育医療センターを有する北里大学病院と連携をとりあい、診療を行ってまいります。妊娠に関する疑問がございましたら、まずはお気軽にご相談ください。